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2.       LES CAUSES DE LA MALADIE D’ADDISON ET DES MALADIES AUTO-IMMUNES QUI PEUVENT LUI ETRE ASSOCIEES

 

 

A)    L’INSUFFISANCE SURRENALE PRIMAIRE ET L’INSUFFISANCE SURRENALE SECONDAIRE / CORTICOTROPE

 

 

La maladie d’Addison est une pathologie rare qui entraîne un arrêt progressif de l’activité des glandes surrénales. La maladie n’est généralement diagnostiquée que lorsque plus de 90 % du cortex surrénal est déjà détruit et que seule une production hormonale mineure subsiste. A ce stade, les symptômes de la maladie peuvent inclure une sensation d’affaiblissement, de fatigue intense, une perte de poids, une augmentation de la pigmentation de la peau, des malaises et une hypotension artérielle, des nausées, des vomissements, des sensations de manque de sel ainsi que des douleurs musculaires et articulaires.

 

Les glandes surrénales sont situées juste au-dessus des reins, d’un côté et de l’autre du corps, et possèdent un noyau interne (appelé la zone médullaire) entouré d’une coque externe (appelée le cortex). La zone interne médullaire produit de l’adrénaline et est responsable de la montée de cette hormone du stress en cas de danger, pour réagir par « l’attaque ou la fuite ». Le cortex externe, lui, produit les hormones corticostéroïdes essentielles à la vie que sont le cortisol et l’aldostérone. Il produit aussi les hormones sexuelles appelées androgènes surrénaliens dont la DHEA est la plus importante.

 

La maladie d’Addison n’est pas une maladie « tout ou rien ». Au début de la maladie, de nombreux patients produisent encore une certaine quantité de cortisol et assez d’aldostérone. Ceci explique en partie pourquoi les patients souffrant de la maladie d’Addison prennent des doses de médicaments qui varient d’une personne à une autre et pourquoi la posologie de leur traitement médical peut évoluer au cours des années.

Le docteur Thomas Addison fut le premier à identifier cette maladie au milieu du 19ème siècle, alors qu’il travaillait dans un hôpital du centre de Londres. A cette époque, la cause principale de la maladie était une complication de la tuberculose. Dans les pays du tiers-monde, aujourd’hui encore, la tuberculose reste une cause importante de la maladie d’Addison. Le Sida, autre maladie infectieuse importante, est également devenu une cause fréquente d’insuffisance surrénale parmi les populations du tiers-monde.

 

Dans les pays plus riches, de nos jours, la cause principale de la maladie est une atteinte auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire attaque certains organes. Cette atteinte auto-immune est aujourd’hui la cause d’environ 70 % des maladies d’Addison et affecte plus souvent les femmes que les hommes. On ne connaît pas les causes de la maladie d’Addison auto-immune, comme pour la plupart des maladies auto-immunes.

 

Plus rarement, certaines mycoses, des métastases ou une hémorragie touchant les deux surrénales (par exemple suite à un accident de voiture) peuvent être responsables d’une maladie d’Addison.

Dans certains cas, la maladie peut aussi résulter de la prise d’un traitement pour soigner la maladie de Cushing (une surproduction des hormones surrénales).

 

Certaines maladies héréditaires rares entraînent aussi parfois une insuffisance surrénale (comme l’adrénoleucodystrophie et l’hyperplasie congénitale des surrénales).

On utilise le terme « insuffisance surrénale primaire » pour décrire l’ensemble des maladies, mentionnées ci-dessus, qui résultent d’un processus pathologique affectant directement les glandes surrénales.

 

L’insuffisance surrénale secondaire ou « insuffisance surrénale corticotrope », bien que la cause en soit très différente, est parfois faussement qualifiée de « maladie d’Addison ». Elle survient la plupart du temps en présence d’une tumeur bénigne de l’hypophyse (un adénome), même s’il existe également des cas de destruction auto-immune de l’hypophyse et des déficits héréditaires.

 

L’insuffisance surrénale corticotrope survient en effet lorsque le messager hormonal qui stimule le fonctionnement des glandes surrénales cesse d’être produit par l’hypophyse. L’hypophyse est située à l’intérieur de la boîte crânienne, juste derrière les yeux, et repose au-dessous de la matière grise du cerveau. Ce messager hormonal, qui est appelé ACTH, est responsable de l’augmentation de pigmentation associée à la maladie d’Addison primaire.

 

 Les personnes qui ont une insuffisance surrénale corticotrope ne présentent donc pas l’augmentation de la pigmentation retrouvée dans la maladie d’Addison car leur taux d’ACTH est bas. Une corticothérapie à long terme incluant des doses élevées de corticoïdes prescrites pour traiter d’autres maladies (par exemple, le traitement de l’asthme ou de maladies de l’intestin par des doses élevées de prednisone) peut aussi entraîner une perte temporaire ou permanente des fonctions surrénaliennes. On parle alors d’insuffisance surrénale corticotrope post-corticothérapie.

 

B)    LES MALADIES AUTO-IMMUNES QUI PEUVENT ETRE ASSOCIEES A LA MALADIE D’ADDISON

 

 

Certains patients atteints d’une maladie d’Addison auto-immune développent une autre affection auto immune. Généralement, il s’agit d’une autre maladie endocrinienne. La maladie endocrinienne la plus fréquente associée à la maladie d’Addison touche la thyroïde, soit sous forme d’une hyperthyroïdie, soit sous forme d’une hypothyroïdie. Selon la plupart des enquêtes médicales qui ont été réalisées, environ 1/5ème des patients atteints de la maladie d’Addison auto-immune risquerait de développer un problème au niveau de la thyroïde.

 

Parmi les autres affections associées, on peut citer l’insuffisance ovarienne prématurée, le diabète insulino-dépendant (diabète de type 1) et les insuffisances parathyroïdiennes. Ces affections restent toutefois moins fréquentes que celles de la thyroïde. Un petit nombre de patients atteints de la maladie d’Addison auto-immune développe une combinaison d’affections auto-immunes, que l’on appelle la polyendocrinopathie auto-immune.

 

Il peut aussi arriver que des affections auto-immunes non-endocriniennes surviennent en association avec la maladie d’Addison auto-immune. Bien que l’on rencontre celles-ci moins fréquemment que les maladies endocriniennes décrites plus haut, un tout petit nombre de patients développent à la fois des maladies endocriniennes et des maladies non-endocriniennes associées à leur maladie d’Addison.

 

Certaines études médicales ont montré qu’environ 5 % des personnes atteintes de la maladie d’Addison auto-immune développent une anémie pernicieuse, encore appelée maladie de Biermer (carence en vitamine B12). Une proportion beaucoup plus faible développerait d’autres affections, comme le vitiligo (une perte de pigmentation sur certaines parties de la peau), la maladie cœliaque (une intolérance au gluten), une alopécie (perte des cheveux), une myasthénie grave (fonte musculaire), un purpura thrombocytopénique (destruction des plaquettes sanguines), un syndrome de Sjögren (sécheresse des yeux et de la bouche) ou encore une polyarthrite rhumatoïde.

 

La maladie d’Addison auto-immune n’est généralement pas directement héréditaire. Toutefois, il semblerait que certaines familles souffrent bel et bien d’une tendance à développer des maladies auto-immunes. Bien que la maladie d’Addison auto-immune puisse survenir sans qu’il y ait de précédent dans une famille, il est possible de trouver une hérédité familiale dans environ un tiers des cas. Lorsqu’elle survient dans le cadre d’un syndrome de polyendocrinopathies, on peut généralement trouver une certaine hérédité familiale en ce qui concerne les affections auto-immunes associées dans environ la moitié des cas. Lorsqu’il est question d’une tendance héréditaire à développer des affections endocriniennes auto-immunes, il ne s’agit souvent pas de la même pathologie que celle du parent/grand-parent, mais d’une autre maladie auto-immune associée, laquelle apparaît chez la génération suivante. Par exemple, une grand-mère souffrant de la maladie d’Addison pourra découvrir que l’un de ses petits-enfants souffre de vitiligo ou d’un dérèglement thyroïdien.