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Différent moyens sont utilisés pour traiter le syndrome de cushing. Ceux-ci s’adaptent plus ou moins aux différentes étiologies. Voici une présentation de ces techniques.

 

Ø  Pour réduire la production de cortisol :

 

Les anticortisoliques de synthèse

 

  • ♦ OP’DDD (MITOTANE*, disponible uniquement à la pharmacie centrale des hôpitaux). Diminue la synthèse du cortisol par inhibition enzymatique et a de plus un effet toxique sur les cellules surrénaliennes, jusqu’à entraîner une insuffisance surrénale qu’il faudra compenser. Des posologies élevées, 10 à 12 g/j au début sont nécessaires. Il toutefois une tolérance très médiocre causant troubles digestifs, hépatiques, neuropathies périphériques, troubles de l’équilibre, hypercholestérolémies.
  • ♦ Kétoconazole (NIZORAL*) : médicament antifungique qui, à forte dose, inhibe aussi la stéroïdogénèse, sans effet toxique. Alternative possible en cas d’inefficacité ou intolérance de l’OP’DDD. Effets secondaires d’ordre hépatique hépatiques assez important. (c’est ce que j’ai dû prendre avant de me faire opérer. Il me donnait beaucoup de nausées, de diarrhée… mais finalement je crois que ces troubles venaient surtout du fait de la baisse de mon cortisol, celui-ci inhibant les effets néfastes que le gluten avait sur moi. Voilà aussi pourquoi depuis mon opération tout s’est dégradé.)
  • Aminogluthétimide (ORIMETHENE*) : efficacité rapide, mais effets secondaires difficilement supportables (ataxie, rashes, léthargie)

 

Ces traitements médicamenteux ont tous des effets négatifs à long terme et ne sont donc pas une solution durable.

 

Surrénalectomie, après préparation par anticortisoliques

  • ♦  unilatérale (adénome, cancer surrénal)
  • bilatérale, un traitement de dernière intention dans les formes ACTH dépendantes, exceptionnellement utilisé. Cependant, lorsque les deux surrénales sont atteintes, cela reste la seule solution, encore une fois au long terme. Malheureusement, elle est soldé par une insuffisance surrénale qui devra être compensé par des médicaments à vie (oui… à vie… et je les connais  très bien mais bon…)

Ces interventions sont la plupart du temps réalisées par cœlioscopie ou vidéoscopie. Pour les jeunes enfants certains chirurgiens préfèreront la laparoscopie.

J’aurai cru faire partie des personnes opéré par coelio mais apparemment ma chirurgienne a préféré la laparoscopie. Deux belles cicatrices sous les côtes.

 

Ø  Pour traiter la cause de l’hypercorticisme

o    Adénomectomie hypophysaire sélective par voie transphénoïdale, passant par les voies nasales pour atteindre l’hypophyse sans traverser le cerveau. Le plus souvent, l’entaille est pratiquée sous la lèvre supérieure ne laissant donc pas de cicatrice visible. Des fois les chirurgiens préfèrent passer par une narine.

o    Radiothérapie hypophysaire externe

o    Ablation d’un adénome ou d’un cancer surrénalien, de la tumeur responsable d’un syndrome paranéoplasique

 

 

Maintenant, parlons des indications pour ces traitements.

 

Ø  Pour la maladie de Cushing

  • Microadénomectomie hypophysaire par voie transsphénoïdale :
    • →  traitement de choix. Elle obtient de bons résultats dans 80 % des cas.
    • suivie d’une insuffisance corticotrope (par freinage des cellules corticotropes non adénomateuses) prolongée plusieurs mois qui est le meilleur signe de guérison.
    • →  néanmoins des récidives à long terme sont possibles.
  • Traitement médical par OP’DDD :
    • →  en cas d’échec de la microadénomectomie hypophysaire ou de récidive.
    • →  prolongé au moins 1 an, en substituant l’insuffisance surrénale créée.
    • →  peut obtenir la guérison au prix d’une insuffisance surrénale (maladie d’Addison).
  • Radiothérapie hypophysaire :
    • →  en cas d’adénome hypophysaire inextirpable ou récidivant
    •   systématiquement associée au traitement par OP’DDD
    • →  son action est lente
  • Surrénalectomie bilatérale
    • →  rarement indiquée.
    • → réservée aux formes graves, en cas d’échec de la chirurgie hypophysaire et de l’OP’DDD et lorsque l’on ne peut attendre l’action de la radiothérapie.
    • dangereuse lorsqu’elle est effectué en hypercorticisme (fragilité tissulaire et vasculaire).
    • systématiquement associée à une radiothérapie hypophysaire afin d’éviter la survenue d’un syndrome de NELSON : adénome corticotrope invasif après surrénalectomie bilatérale.

 

Ø  Adénome surrénal

  • Surrénalectomie unilatérale
    • Après préparation par OP’DDD
    • Suivie d’une insuffisance corticotrope habituellement régressive en quelques mois, qui doit être compensée

Les patients doivent être surveillés car le diagnostic de bénignité n’est jamais absolument certain.

 

Ø  Corticosurrénalome

  • Tumorectomie  : la plus complète possible (souvent difficile)
  • OP’DDD :  en préparation à l’intervention et en relai : possède une action antimitotique
  • Les autres chimiothérapies sont inefficaces

 

Ø  Cushing paranéoplasique (production d’ACTH ou de CRH indépendamment de l’hypophyse)

  • OP’DDD : pour traite l’hypercorticisme
  • Eradication, si possible de la tumeur responsable : qui seule permet la guérison
  • En cas de carcinoïde inopérable, les analogues de la somatostatine (octréotide) peuvent freiner la production d’ACTH, mais sont sans action sur le volume tumora

 

Ø  Maladies rares : Mc Cune Albrige, Complexe de Carney…

Les traitements sont très variables, n’ayant pas de protocole précis pour ces cas les médecins prennent en compte tous les faits et discute avec le patient pour convenir d’un traitement adapté à la situation.

 

 

J’espère que tout ce dossier sur le cushing pourra aider les personnes cherchant des réponses. J’ai essayé de le faire le plus complet possible en traitant de diverses causes de l’hypercorticisme. Tout témoignage, avis et autres sont les bienvenues.

 

Bon courage et surtout souvenez-vous :

 

« La vie est ainsi faite de haut et de bas, mais si on s’entête on en profitera ! »

 

Tag(s) : #Le syndrome de Cushing